肺循环疾病是心血管系统疾病的一部分，包括60岁以上的老年人，发生在从肺静脉、肺毛细血管和肺动脉到右心的各部位，并不少见。其次又与呼吸系统、消化系统、内分泌系统和全身免疫系统等有不可分割的联系。第三，急性和慢性病变有所不同，急性表现轻重程度差别巨大，以血栓为主的各种栓子引起的急性肺栓塞，并引起急性肺动脉高压；各种原因的慢性病变则是发生在肺循环不同部位产生慢性肺高血压。目前各种表现形式的急性肺栓塞，特别是预防  由此导致的猝死已在本世纪大大提高了重视程度，然而对于慢性肺高压还存在概念上的混乱和诊治的误区。

    一、 关于肺高压的定义与分类【1】

    根据2003年WHO意大利威尼斯第3次肺动脉高压会议的诊断分类原则，肺高血压（简称肺高压pulmonary hypertension）为肺内循环系统发生高血压，包括肺动脉高压、肺静脉高压和混合型肺高压，整个肺循环任何系统或者局部病变而引起的肺循环血压增高均称为肺高压【1】。肺动脉高压（pulmonary arterial hypertension，PAH）系肺高压的一种，指孤立的肺动脉血压增高，而肺静脉压力正常。主要原因是肺小动脉原发病变或其他的原发疾病而导致的肺动脉阻力增加，引起右心衰竭的病理生理综合征。其诊断标准必须是海平面状态下，静息时右心导管检查肺动脉收缩压（PASP）>30mmHg和/或肺动脉平均压（MPAP）>25mmHg或运动时MPAP >30mmHg，且肺毛细血管楔压≤15mmHg，应有肺血管阻抗（PVR）>3Wood单位。
威尼斯会议已改变1973年WHO瑞士日内瓦会议原发性和继发性肺动脉高压的提法。

    第1类是肺血管原发性疾病。根据近五年的变化，2008年WHO在美国加尼福里亚州Dana Point第4次肺动脉高压会议上，基本确认了威尼斯分类，作了轻微变更【2】。在第1类中包括特发性（IPAH）、结缔组织疾病、HIV感染、门静脉高压、药物和中毒性、血吸虫病、慢性溶血性贫血、先天性心脏病、新生儿持续性等，由于IPAH和家族性在遗传基因突变与否相互混淆，将原分类中家族性改为可遗传性PAH，并细分为不同基因的亚类。将先天性心脏病分类进行了细化，临床体肺循环分流伴PAH可分成4个表型：(1)艾森曼格综合征；(2)PAH合并体肺循环分流；(3) PAH合并小缺损；(4) 心外科矫正后PAH.。将第1类中肺静脉梗阻性疾病（PVOD）和/或遗传性出血性肺毛细血管扩张症（PCH）单独列出，虽然少见，它们病理和临床表现类似，与IPAH有共性又有差别，故将其列为1’类。第2至5类分别为肺血管继发性病变，称为非肺动脉高压性肺高压（Non-pulmonary arterial hypertension pulmonary hypertension）。第2类为左心来源，由于左心室收缩和舒张功能改变或左心瓣膜病导致肺静脉高压。第3类为肺疾病和/或低氧所致的肺动脉高压，包括慢性阻塞性肺疾病（COPD）、肺间质疾病、睡眠呼吸障碍、慢性高原缺氧等。第4类为慢性血栓和/或栓塞性肺动脉高压（CTEPH），不再分成近端或远端肺动脉血栓栓塞及非血栓性肺栓塞。第5类为原因不明和/或多种因素所致肺动脉高压，改变了混合性肺动脉高压的提法，分成血液系统疾病、代谢性疾病等，包括淋巴血管瘤、甲状腺疾病性、肺血管压迫等。其诊断各有不同，其治疗尤其第1类与第2--5类之间有明显区别。2007年中华医学会心血管病分会发表了肺动脉高压筛查诊断与治疗共识【3】。2009年美国心脏病学会基金会/美国心脏学会（ACCF/AHA）发表了肺高压专家共识【4】，，尤其是2009年8月欧洲心脏病学会（ESC）年会发布的（ESC/ERS）肺动脉高压诊断和治疗指南【5】，，使上述分类得以明确。
    
    目前的误区是内科和心血管医师对PAH的分类概念模糊，多认为有原发和继发之分，缺少细化和准确性。原发性PAH不仅指新分类的特发性PAH，还涵盖了其他类型。因此该误区影响了合理的诊断和治疗。

    二、关于老年肺动脉高压的发病情况
   
     各种类型的肺高压均可见于老年人。就特发性PAH而言，发病率美国的统计每年1-2/百万，我国大约每年1-2百万人，女：男 3-4：1，包括老年和幼儿。平均年龄36岁，生存年限2-3年。入院前误诊率可达94％。如有无法解释的气短、右心室大、肺动脉段突出，排除COPD、先心病等，应考虑特发性。
  
  除个别可见IPAH外，在老年人更主要是第3类和第4类，还有第2类左心疾病所致的PH，但首先要除外肺部疾病引起的PAH，如有打鼾等情况，为睡眠呼吸暂停所致的PAH。如有下肢肿痛提示深静脉血栓，CT检查肺血管正常，未作肺灌注扫描不能排除慢性肺栓塞所致的PAH，如有发热、关节痛、口干，检查有自身抗体，可提示由于结缔组织病所致的PAH。
   
     PAH预后不良，采取积极和现代化的治疗措施一年死亡率15％左右，老年人无统计数字，可能会更高。

    老年PAH症状缺乏特异性与心肌缺血、左心衰竭类似，包括活动和静态气短、乏力等。进一步可出现右心衰竭的表现，可误为COPD和缺血性心肌病。

    三、关于诊断和动力学评估

    肺动脉高压最终引起右心功能改变和右心衰竭。就特发性肺动脉高压而言，无原发各系统疾病，主要病理特征是致丛性病变，表现为内膜细胞增殖，肌型肺动脉中层肥厚—洋葱皮样改变，管腔狭窄至完全闭塞，晚期小动脉可扩张，纤维素样坏死及丛样病变形成。根据上述病理渐进性发展特征，需要注意早期筛查罹患各种肺高压的危险人群，进行鉴别诊断，进行WHO功能分级（Ⅰ-Ⅳ级）和6分钟步行试验（6MW）及心肺运动试验（CPET）【6】。超声心动图作为筛查，虽然测量PASP与右心导管测法相关良好，但PASP≥40mmHg仅作为拟诊标准，不是确切的诊断指标。右心导管测定则是诊断肺动脉高压的金标准。人们在超声心动图和右心导管检查的关系方面仍存在误区，对于所有血流动力学平稳，无介入检查禁忌症者均可作导管检查，其检查目的包括明确诊断，分析病情程度，进行急性肺血管扩张试验，肺动脉造影，判断靶向药物治疗效果和介入治疗。肺动脉高压的严重程度可分为：轻度MPAP 25-40mmHg，中度MPAP 41-55mmHg，重度MPAP>55mmHg。其他辅助检查包括肺功能检查和血气分析、ECT肺通气/灌注显像、胸部CT、核磁共振显像（MR）、肺动脉造影、脑钠肽（BNP）等，并判断低危和高危，进行风险预测。

    误区是诊断及预后评估不足，超声心动图虽对判断PAH有较大的拟诊价值，但不做右心导管检查仍无法确定诊断、不进行WHO功能分级及6分钟步行试验准确评估预后。