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先天性左室心肌致密化不全患者的长期预后较差

作者:国际循环网   日期:2018/8/15 15:32:31

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儿童左室心肌致密化不全(LVNC)是一种少见的先天性心肌病,易合并其他心脏畸形,关于LVNC患者长期预后的临床研究证据依然不足。

  儿童左室心肌致密化不全(LVNC)是一种少见的先天性心肌病,易合并其他心脏畸形,关于LVNC患者长期预后的临床研究证据依然不足。近期,一项发表于Circulation的研究评估了LVNC人群的长期结局。
 
  在一项针对澳大利亚全体儿童的全国性心肌病变研究数据基础上,研究人员将入组儿童分为LVNC扩张亚型(LVNC-D)和其他扩张型心肌病两组,并用倾向性评分分析对风险因素进行调整。
 
  研究共纳入29例LVNC患者(占所有扩张型心肌病患者的9.2%),LVNC新诊断发病率为0.11每100 000人年。其中,出现充血性心力衰竭首发症状的24例(83%),诊断为LVNC-D的27例(93%)。患者的平均确诊年龄为0.3年(四分位数间距:0.08~1.3),所有患者的平均随访期为6.8年(四分位数间距:0.7~24.0),生存患者的平均随访期为24.7年(四分位数间距:23.3~27.7)。分析入组患者具体情况,没有死亡或行心脏移植术的患者比例,确诊10年后为48%(95%CI:30~65),确诊15年后为45%(95%CI:27~63)。竞争风险分析的结果显示,确诊15年后,21%的LVNC患者存活且左心室收缩功能正常,31%的LVNC患者存活但左心室收缩功能异常。
 
  对LVNC-D患者和其他扩张型心肌病患者倾向值匹配法检验,结果显示,确诊15年后,LVNC-D患者的死亡/心脏移植比例更高(没有死亡或未行心脏移植术的患者比例,LVNC-D vs. 其他扩张型心肌病:46% [95%CI:26~66] vs. 70% [95%CI:42~97];P=0.08)。采用加权Cox回归模型进行倾向性评分逆概率分析,结果显示,LVNC-D患者的死亡或心脏移植风险显著增加,二者之间存在显著相关性(HR=2.3;95%CI:1.4~3.8;P=0.0012))
 
  这项研究显示,LVNC患者通常在婴儿期发病,以心肌扩张亚型为主,且这类患者的长期预后较差。
 
  参考文献:
  William Y. Shi, Margarita Moreno-Betancur,et al.Long-Term Outcomes of Childhood Left Ventricular Noncompaction Cardiomyopathy. Circulation.2018;138:367-376.
 

版面编辑:张冉  责任编辑:朱婧



先天性左室心肌致密化不全

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